Агранулоцитоз

Агранулоцитоз — клініко-гематологічний синдром, що характеризується різко вираженою гранулоцитопенией або зникненням з гранулоцитів крові.
Етіологія та патогенез.

Найбільш часто виникнення агранулоцитозу пов’язано з прийомом лікарських препаратів.

Це — цитостатичні засоби, амідопірин, бутадіон, аміназин, метилтиоурацил, мерказоліл, сульфаніламідні препарати, в тому числі противодиабетическне, солі важких металів.

Факторами, які можуть викликати агранулоцітое, є різні отрути, лаки, іонізуюча радіація, інфекційні та паразитарні агенти, пухлинні процеси. Частина агранулоцитозов відноситься до ідіопатичним.

Патогенез агранулоцитозу

По патогенезу агранулоцитозы діляться на імунні і миелотоксические.

Імунний агранулоцитоз характеризується руйнуванням гранулоцитів у периферичній крові або кістковому мозку під впливом лейкоцитарних антитіл.

Миелотоксический агранулоцитоз викликається впливом різних агентів безпосередньо на кістковий мозок, що призводить до пригнічення проліферативної активності гранулоцитарных елементів.

Клініка.

Початок захворювання частіше раптове.

Поступове початок спостерігається у людей похилого віку, частіше у жінок.

Клініка агранулоцитозу характеризується гарячкою (температура 39-40°с), пневмонію, сепсис, некротичними змінами насамперед на слизовій оболонці порожнини рота, глотки.

У важких випадках можливий некроз легенів, кишок, статевих органів, шкіри.

Кров при агранулоцитозі

При дослідженні крові виявляють лейкопенію, нейтропенію (аж до повного зникнення гранулоцитів), відносний лімфоцитоз.

Кількість еритроцитів і тромбоцитів в межах норми.

СМР при агранулоцитозі

Кістковий мозок бідний елементами гранулоцитарного ряду, переважають проміелоціти, що свідчить про затримку дозрівання. Кількість плазматичних клітин і лімфоцитів буває збільшена, еритро – і тромбоцітопоеза збережений.

Діагностика та диференціальна діагностика.

У більшості випадків діагностика агранулоцитозу проводиться на підставі клінічної картини, дослідження периферичної крові та мієлограми.
Труднощі в постановці діагнозу можуть бути при наявності некротичних процесів, що супроводжують такі захворювання, як дифтерія, ангіна, тиф, дизентерія, туберкульоз легенів і т. Д. В таких випадках дуже важливо своє-тимчасово дослідити периферичну кров.

Агранулоцитоз слід диференціювати від алейкемнческой форми гострого лейкозу. Вирішальним діагностичним критерієм є дослідження кісткового мозку. При гострому лейкозі спостерігається владна метаплазія, що не характерно для агранулоцитозу.

Лікування.

Насамперед слід усунути етіологічний фактор.

Важливу роль відіграє профілактика і лікування інфекційних ускладнень. Ідеальним є ізоляція хворого в стерильні бокси.

Призначають антибіотики широкого спектра дії внутрішньо або внутрішньовенно. Необхідні обробка порожнини рота, зіва, шкіри, щадна дієта, профілактичний прийом протигрибкових препаратів, вітамінів (аскорбінової та фолієвої кислот, піридоксину).

Призначення глюкокортикостероїдної терапії показане при аутоімунному агранулоцитозі.

При миелотоксическом агранулоцитозі проводять замісні трансфузії лейкоцитарної маси.

Прогноз при правильній тактиці лікування в більшості випадків сприятливий. Тяжкі інфекції, обширні некрози, в тому числі некротична ентеропатія, різко погіршують прогноз.

Після одужання хворий повинен перебувати протягом року на диспансерному обліку. Він повинен знати препарати, які не можна приймати. У деяких хворих можливі рецидиви захворювання.