Гіпертрофічна кардіоміопатія

Гіпертрофічна КМП – захворювання, що характеризується значним збільшенням товщини стінки лівого шлуночка (у 90% — з гіпертрофією міжшлуночкової перегородки) без дилатації його порожнини.Варіанти ГКМП: субаортальний стеноз (найчастіше); апікальний варіант; асиметрична гіпертрофія перегородки; симетрична гіпертрофія міокарда (концентрична гіпертрофія – обструктивний і необструктивний типів).

Етіологія: понад 50% — спадкове захворювання з аутосомно-домінантним типом, в інших випадках відіграють роль спорадичні мутації генів, що кодують білки миофибриллярного апарату (-важка ланцюг міозину, ТпТ, -тропомиозина і ін)

Клінічна картина ГКМП:

— може протікати від безсимптомних випадково виявляються при обстеженні форм до важких клінічних проявів і раптової смерті (частіше у молодих людей)

— різноманітні кардіалгії – зустрічаються часто, варіабельні – від рідкісних колючих болей до нападів типової стенокардії (при відносної коронарної недостатності; нітрогліцерин погіршує стан хворого!!!)

— відчуття серцебиття, перебої в області серця (аритмічна синдром) – найчастіше порушення АВ-провідності, шлуночкові аритмії різних градацій, рідше – МА

— запаморочення, синкопе стану (як з-за аритмій, так і з-за синдрому малого серцевого викиду) від щоденних багаторазових до одиничних протягом життя

— задишка, рідше периферичні набряки і гепатомегалія як ознаки СН – зустрічаються рідко

Об’єктивно: збільшення розмірів серця; систолічний шум вигнання на верхівці (відносна недостатність мітрального клапана); АТ нормальний або знижений.

Прогноз найбільш сприятливий у порівнянні з іншими кардіоміопатіями, хвороба може протікати десятиліттями, хворі тривалий час залишаються працездатними.