Хвороба Вальденстрема. Етіологія, патогенез, клініка, діагностика, лікування.

0
1

Хвороба Вальденстрема

Хвороба Вальденстрема(макроглобулінемія Вальденстре ма, макроглобулннемнческий ретікулез) — рідкісне захворювання органів кровотворення, що характеризується злоякісною проліферацією лімфоїдної тканини, що супроводжується гіперпродукцією макроглобуліном.

Патогенез

У патогенезі хвороби Вальденстрема відіграє роль наявність моноклонального макроглобуліну класу IgM, продукованого , субстратною клітинами пухлини — В-лімфоїдними елементами.

Клініка.

Хвороба Вальденстрема частіше спостерігається у чоловіків у віці старше 60 років. Захворювання розвивається поступово, з’являються загальна слабкість, втрата маси, збільшення ШОЕ.

У подальшому В результаті лейкемічні гіперплазії збільшуються лімфатичні вузли, розміри печінки та селезінки.

Можливе ураження легень, нирок, нервової системи. Порушується мікроциркуляція. Характерні прояви гипервискозного синдрому: цереброяатия, ретинопатія, кровоточивість.

Підвищення в’язкості крові обумовлено високим вмістом мікроглобуліну і тенденцією еритроцитів склеюватися в «монетні стовпчики».

У периферичній крові

визначаються нормохромна анемія, тромбоцитопенія, лейкопенія з гранулоцитопенией і відносним лімфоцитозом або лейкоцитоз з абсолютним лімфоцитоз, висока ШОЕ. В кістковому мозку — виражена лнмфоидная проліферація в основному малих лімфоцитів з базофнлией цитоплазми.

Відзначається гипераротеинемия, на іммуноелектрофореграмме — збільшення вмісту фракція IgM (М-градієнт).

Діагностика та диференціальна діагностика.

Діагноз ставлять на підставі клінічних симптомів (збільшення лімфатичних вузлів, печінки, селезінки), даних лабораторних досліджень (різке підвищення ШОЕ, гіперглобулінемія, наявність М-градієнту, у 1/3 хворих у сечі виявляється білок Бенс-Джонса).

Диференціальну діагностику слід проводити з доброякісною моноклональної гипергаммаглобулинемией і симптоматичної макроглобулинемией при різних запальних захворюваннях і пухлинах.

При хворобі Вальденстрема спостерігаються симптоми лимфопролиферации, які не характерні для вищевказаних захворювань.

Лікування.

На ранній стадії хвороби Вальденстрема від специфічної терапії слід утриматися.

При прогресснро-вання процесу застосовують цитостатичні засоби: хлор-бутин по 4-6-8 мг щодня або через день (на курс — 250-300 мг, підтримуюча доза 2-6 мг 2-3 рази в тиждень; циклофосфан по 50, 100, 200 мг на добу (при значній гіперплазії лімфатичних вузлів, печінки і селезінки).

При панцитопенин — глюкокортикоїдні, анаболічні гормони, трансфузії эритроцнтарной маси.

Наявність вираженого гипервискозного синдрому, гиперпротеинемии, високого вмісту макроглобуліну є показанням до плазмаферезу (6-10 процедур з видаленням 600-1500 мл плазми крові за одну процедуру) в поєднанні з цнтостати-тичними засобами.

При появі інфекційних процесів на фоні імунодефіцитних станів призначають протизапальну терапію і імунокоректори.

Прогноз залежить від характеру перебігу процесу та відповіді на терапію.

При повільно прогресуючій формі тривалий (10-15 років) може зберігатися удовлетворительвюе стан хворих, при швидко прогресуючій формі прогноз важкий. Іноді в термінальній стадії спостерігається трансформація процесу в злоякісну лімфому.

Хворий повинен перебувати на диспансерному обліку у лікаря-гематолога.

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here