Кров’яні пластинки (тромбоцити)

Тромбоцити

– кров’яні пластинки, утворюються з гігантських клітин червоного кісткового мозку-мегакаріоцитів.

У крові вони мають характерну дисковидную форму, діаметр їх коливається від 2 до 4 мкм, а обсяг відповідає 6-9 мкм3. За допомогою електронної мікроскопії встановлено, що поверхня інтактних тромбоцитів (дискоцитов) гладка з численними невеликими поглибленнями, які служать місцем з’єднання мембрани та каналів відкритої канальцевої системи. Дисковидна форма дискоцита підтримується циркулярним микротубулярным кільцем, розташованим у внутрішньої сторони мембрани. Тромбоцити, як і всі клітини, мають двошаровий мембрану, яка за своєю будовою і складом відрізняється від мембрани тканин великим вмістом асиметрично розташованих фосфоліпідів.

При зіткненні з поверхнею, що відрізняється за своїми властивостями від ендотелію, тромбоцит активується, розпластується, приймає сферичну форму (сфероцит) і у нього з’являється до десяти відростків, які можуть значно перевищувати діаметр тромбоциту. Наявність таких відростків надзвичайно важливо для зупинки кровотечі. Одночасно відбувається ультраструктурная перебудова внутрішньої частини тромбоциту, що полягає у формуванні нових структур актину і зникнення микротубулярного кільця.

У структурній організації тромбоциту розрізняють 4 основних функціональних зони.

Периферична зона включає двошаровий фосфоліпідну мембрану і області, прилеглі до неї з двох сторін. Інтегральні мембранні білки, що пронизують мембрану і здійснюють зв’язок з цитоскелетом тромбоциту. Вони виконують не тільки структурні функції, але і є рецепторами, насосами, каналами, ферментами і беруть безпосередню участь в активації тромбоциту. Частина молекул інтегральних білків, багатих полісахаридними бічними ланцюгами, виступає назовні, створюючи зовнішнє покриття ліпідного бішару – гликокалекс. На мембрані адсорбується значну кількість білків, які беруть участь у гемостазі, а також імуноглобуліни.

Значення периферичної зони тромбоциту зводиться до здійснення бар’єрної функції. Крім того, вона бере участь у підтримці нормальної форми тромбоциту, через неї здійснюється обмін між інтра – і экстрацеллюлярной областями, активація та участь кров’яних пластинок у гемостазі.

Золь-гель зона являє собою в’язкий матрикс тромбоцитарної цитоплазми і безпосередньо прилягає до субмембранной області периферії. Полягає вона, в основному, з різних білків (до 50% тромбоцитарных білків сконцентровано у цій зоні). В залежності від того, чи залишається тромбоцит інтактним, або на нього діють активні стимули, стан білків і їх форма змінюється. У матриксі золь-гель сконцентрована велика кількість зерен або грудочок глікогену, що є енергетичним субстратом тромбоциту.

Зона органел складається з утворень, безладно розташованих по всій цитоплазмі інтактних тромбоцитів. Вони включають мітохондрії, пероксисома і 3 типи гранул зберігання: a-гранули, d-гранули (электроноплотные тільця) і g-гранули (лізосоми).

a-гранули переважають серед інших включень. Вони містять більше 30 білків, які беруть участь у гемостазі та інших захисних реакціях. У щільних тільцях зберігаються субстанції, необхідні для здійснення тромбоцитарного гемостазу – адениновые нуклеотиди, серотонін, Са2+. В лізосомах містяться гідролітичні ензими.

Зона мембран включає канали щільною тубулярної системи (ПТС), що утворюються при взаємодії мембран ПТС і відкритою канальцевої системи (СКС). ПТС нагадує саркоплазматичний ретикулум міоцитів і містить Са2+. Отже, зона мембран здійснює зберігання і секрецію внутрішньоклітинного Са2+ і відіграє надзвичайно важливу роль у здійсненні гемостазу.

На мембрані тромбоцитів знаходяться интегрины, що виконують функції рецепторів, хоча вони характеризуються обмеженою специфічністю, тобто молекули агоністів можуть вступати у взаємодію не з одним, а з кількома рецепторами. Особливістю інтегринів є і те, що вони беруть участь у взаємодії тромбоциту з тромбоцитом, а також тромбоциту з субэндотелием, обнажающимся при пошкодженні судини. Интегрины за своєю будовою належать до гликопротеинам і являють собою гетеродимерные молекули, що складаються з сімейства a і b-субодиниць, різні комбінації яких є ділянками для зв’язування різних ліганд.

У залежності від вихідної доступності місць зв’язування на зовнішній мембрані, рецептори можуть бути розділені на 2 групи:

1. Первинні, або основні рецептори, доступні для агоністів у інтактних тромбоцитах. До них відносяться багато рецептори для екзогенних агоністів, а також для колагену (GPIb-IIa), фібронектину (GPIc-IIa), ламініну (a6b1) і витронектина (avb3). Останній також здатний дізнаватися і інші агоністи – фібриноген, фактор фон Віллебранда (vWF). Відомо кілька рецепторів, що є у структурі не интегринами, і серед них багатий лейцином глікопротеїновий комплекс Ib-V-IX, що містить рецепторні місця зв’язку для vWF.

2. Індуковані рецептори, які стають доступними (експресуються) після порушення первинних рецепторів і структурної перебудови мембрани тромбоциту. До цієї групи, перш за все, відноситься рецептор сімейства інтегринів – GP-IIb-IIIa, з яким можуть з’єднуватися фібриноген, фібронектин, витронектин, vWF та ін.

У нормі кількість тромбоцитів у здорової людини відповідає 1,5-3,51011/л, або 150-350 тисяч в 1 мкл. Збільшення числа тромбоцитів носить найменування тромбоцитоз, зменшення – тромбоцитопенія.

У природних умовах кількість тромбоцитів піддається значним коливань (кількість їх зростає при больовому подразненні, фізичному навантаженні, стресі), але рідко виходить за межі норми. Як правило, тромбоцитопенія є ознакою патології і спостерігається при променевої хвороби, вроджених та набутих захворюваннях системи крові. Однак у жінок в період менструацій число тромбоцитів може зменшуватися, хоча рідко виходить за межі норми (їх вміст перевищує 100000 в 1 мкл) і ніколи не досягає критичних значень.

Слід зазначити, що навіть при різкій тромбоцитопенії, яка доходить до 50 тисяч в 1 мкл, кровоточивості не буває і лікарських втручань в подібних ситуаціях не потрібно. Тільки при досягненні критичних цифр – 25-30 тисяч тромбоцитів в 1 мкл – виникає легка кровоточивість, потребує лікувальних заходів. Наведені дані свідчать про те, що тромбоцити в крові знаходяться у надлишку, забезпечуючи надійний гемостаз у випадку виникнення травми судини.