Мієломна хвороба (множинна мієлома, плазмоцитома)

— захворювання кровотворних органів, що характеризується наявністю злоякісних пухлин системи В-лімфоцитів, плазматичних клітин, що виробляють парапротеиїни.


Миеломные клітини, що представляють собою патологічний клон, проліферують у кістковому мозку. За будь-якої злоякісної пухлини, миеломные клітини можуть розселятися по всім органам і тканинам, але перш за все вражають кістки.

Залежно від характеру секретуються імуноглобулінів виділяють 5 основних форм мієломної хвороби: G, А, D, Е і Бенс-Джонса. До рідкісних форм належать М-мієлома і несекретирующая мієлома.

Згідно клініко-анатомічної класифікації, розрізняють солитарную (кісткову і внекостную) і генерализован-ву форми. Генералізована форма ділиться на множинно-пухлинну, дифузно-вузлувату і дифузну форми. Іноді ці форми є фазами розвитку захворювання.

Клініка.

Мієломна хвороба частіше виникає у людей старше 50 років. Першим симптомом є біль в кістках (в хребті, ребрах, тазових кістках та ін), обумовлена деструктивними змінами, що виникають у зв’язку з розростанням у них мієломних пухлинних утворень. Іноді біль в кістках, збільшення ШОЕ й незрозуміла протеїнурія відзначаються задовго до розвитку повної клінічної картини.

Внаслідок цього хворі тривалий час, не маючи точного діагнозу, отримують симптоматичну терапію. Надалі з’являються слабкість, часті інфекційні процеси, іноді спонтанні переломи кісток.

При огляді хворих можна виявити деформації кісток, пухлиноподібні утворення в м’яких тканинах. Миеломные вузли можуть проростати в легені, плевру, ретробульбарную клітковину очі, спинний і головний мозок, викликаючи відповідну симптоматику, у тому числі параплегії з порушенн-їм функцій тазових органів. Часто приєднуються різні інфекційні процеси зумовлені порушенням продукції нормальних імуноглобулінів, антитілоутворення, а також гранулоцитопенией. У зв’язку з інфільтрацією кісткового мозку миеломными клітинами порушується еритропоез, з’являється нормохромна анемія, кількість лейкоцитів і тромбоцитів також знижується, а на початку захворювання вона може бути нормальним.

Характерним і раннім симптомом захворювання є збільшення ШОЕ, що пояснюється порушенням білкового обміну. ШОЕ може бути нормальною лише при мієломі Бенс-Джонса і формах мієломної хвороби з низькою секрецією сироваткового патологічного імуноглобуліну.

Білкова патологія полягає у збільшенні вмісту загального білка в крові, гиперглобулинемии, зниження аль-бумино-глобулинового коефіцієнта до 0,6—0,2. На електро-фореграмме патологічні білки (виробляють парапротеиїни) утворюють смугу (М-градієнт).

Одне з найбільш частих і важких проявів парапротеинемии — мієломна нефропатія (парапротеинемічний нефроз), при якій спостерігається протеїнурія, циліндрурія, наявність білка Бенс-Джонса в сечі (при відповідній формі мієломи).

Поступово розвивається ниркова недостатність, в основі якої лежить нефросклероз. Можливий некронефроз. У 15-20 % хворих мієломної хворобою виявляється парамиелоидоз з ураженням серця, суглобів, легень, шкіри. На рентгенограмах кісток, особливо черепа, таза, хребта, ребер) відмічаються деструктивні зміни, дефекти округлої форми відповідно розташуванню миеломатозных вузлів.

При дифузній формі мієломної хвороби дефекти в кістках можуть бути відсутніми або проявитися за типом остеопорозу. При мієломної хвороби спостерігаються підвищена в’язкість крові і у зв’язку з цим порушення мікроциркуляції, ретинолатия, розширення вен сітківки, кровоточивість слизових оболонок, парестезії.

Діагностика та диференціальна діагностика.

Вирішальне значення при діагностиці мієломної хвороби мають наступні симптоми:

кісткова патологія (біль в кістках, патологічні переломи кісток, деструктивні зміни в них при рентгенологічному дослідженні);

костномозговой синдром (наявність у пунктаті більше 10-15% мієломних клітин, анемія, висока ШОЕ);

синдром білкової патології (гиперпро-теинемия, гіперглобулінемія, парапротеинемия);

нирковий синдром (протеїнурія, ниркова недостатність).

У початковій стадії мієломної хвороби поставити діагноз важко. Слід звертати увагу на біль у кістках, високу ШОЕ, тривалу, нічим не зрозумілу протеїнурію. Ці симптоми повинні спонукати лікаря проконсультувати хворого у гематолога.

Диференціальну діагностику необхідно проводити з захворюваннями нирок (нефрит, амілоїдозом), метастазами пухлини в кістки. Окрім клінічних симптомів, характерних для вищевказаних захворювань, провідну роль відіграє дослідження кістковомозкового пунктату (виявлення мієломних клітин при мієломній хворобі і пухлинних — при метастазах пухлини в кістковий мозок).

Лікування.

Призначають сарколізин (мельфалан) всередину по 10 мг через день (на курс 200-300 мг) або циклофосфан внутрішньовенно або внутрішньом’язово по 200 мг щодня або по 400 мг через день або по 600 мг з інтервалом у 3 дні (на курс 8-10 г) у поєднанні з кортикостероїдними гормонами (преднізолон по 20-30 мг на добу) і анаболічними гормонами (нераболом, метандростенолоном, ретаболілом та ін), ергокальциферол за 20000-100000 ME в добу.

Перші 3-4 курсу хіміотерапії повторюють кожні 1,5— 2 міс, потім при стабілізації процесу подовжують інтервали до 3-4 міс. При корінцевої болі можливо введення циклофосфану інтратекально по 400 мг 1 раз на 1-2 тижні.

При розвитку резистентності до монохіміотерапії і при быстропрогрессирующем протягом застосовують поліхіміотерапію (19-денна схема ЦСВП: циклофосфан, сарколізин, вин-крістін, преднізолон; 10-денна схема ЦНП: циклофосфан, натулан, преднізолон).

При солитарной мієломі і великих вогнищах деструкції кісток, компресії тіл хребців показана променева терапія, можливо в поєднанні з хіміотерапією. При солитарной мієломі опромінення доцільно проводити після хірургічного видалення пухлини.

Гипервискозный синдром, гіперкальціємія, азотемія є показанням до плазмаферезу. За свідченнями переливають еритроцитарну масу, призначають антибіотики та інші симптоматичні засоби.

Прогноз. При мієломної хвороби повного лікування не буває. Перебіг захворювання повільне, хронічний. Середня тривалість життя хворих на 2-4 роки, рідше — 6— 7 років і більше.

Правильно проведена комплексна терапія збільшує цей термін.