Злоякісні лімфоми. Класифікація. Клініка, діагностика, лікування.

0
1

Злоякісні лімфоми

Злоякісні лімфоми — пухлини, вихідним клітинним субстратом яких є переважно В — і Т-лімфоїдні клітини різного ступеня зрілості. Лімфоми характеризуються локальним пухлинним ростом, при цьому на початку захворювання, а іноді протягом тривалого часу кістковий мозок не уражається.

Гістологічна та цитологічна класифікація неопластичних захворювань кровотворної і лімфоїдної тканин (ВООЗ, 1976)

1. Лімфосаркома модулярная:
а) пролимфоцитарная;
б) пролимфоцитарно-лімфобластна.
2. Лімфосаркома дифузна:
а) лімфоцитарна;
б) лимфоплазмоцитарная;
в) пролимфоцитарная;
г) лімфобластна;
д) иммунобластная;
е) пухлина Беркітта.
3. Плазмоцитома.
4. Грибоподібний мікоз.
5. Ретикулосаркома.
6. Некласифіковані злоякісні лімфоми.

Клініка.

Найбільш характерним і раннім симптомом злоякісної лімфоми є збільшення лімфатичних вузлів. Частіше на початку захворювання збільшуються лімфатичні вузли однієї або двох груп, хоча може бути і генералізована аденопатія. Лімфатичні вузли рано ущільнюються, утворюють конгломерати, проростає в сусідні тканини і органи.

Можуть виникати первинні ураження органів, де є лімфоїдна тканина.

Клінічні симптоми злоякісної лімфоми залежать від локалізації процесу.

Так, при ураженні середостіння розвиваються задишка, ціаноз та набряк обличчя та шиї, при збільшенні брижових і заочеревинних вузлів порушується функція кишок, сечовивідних органів, виникає кишкова непрохідність, асцит, при здавленні загального жовчного протоку в воротах печінки спостерігається жовтяниця і т. д.

Рано з’являються симптоми інтоксикації: слабкість, лихоманка, пітливість, схуднення, кахексія, в процес втягуються різні органи і тканини (печінка, селезінка, шлунок, плевра, легені, шкіра, кістковий мозок та ін). Картина крові характеризується гіпохромною анемією, помірним нейтрофільним лейкоцитозом, ШОЕ підвищена.

Ураження кісткового мозку спостерігається при лейкемизации процесу, частіше — при пролимфоцитарной лімфосаркомі, і протікає по типу гострого пролимфоцитарного лейкозу або хронічного лімфолейкозу.

Клінічна та гематологічна картина злоякісної лімфоми має особливості залежно від морфологічного варіанту.

Для Т-клітинного варіанту лімфоцитарною лімфоми характерні спленомегалія, високий лімфоцитоз, ураження шкіри. При лімфомі Беркітта спостерігається ураження кісток, нирок, яєчників, заочеревинних лімфатичних вузлів, легень, привушних залоз. Для грибоподібного мікозу характерне ураження шкіри.

За поширеністю процесу розрізняють 5 стадій злоякісної лімфоми (G. Mathe,1976):

I—ураження одного лімфатичного вузла;

II — ураження декількох лімфатичних вузлів по одну сторону діафрагми;

III — ураження декількох лімфатичних вузлів по обидві сторони діафрагми;

IV — генералізація поразки у всі вузли та органи (шкіру, печінку, селезінку тощо);

V — лейкемічні ураження кісткового мозку, можлива лейкемизация крові.

В кожній стадії захворювання розрізняють форму (відсутність інтоксикації) і Б (наявність інтоксикації — лихоманка, підвищена пітливість, схуднення).

Діагностика.

Діагноз ставлять тільки після біопсії і вивчення видаленої пухлини або її частини цитологічним, гістологічним та гистохимическими методами. Необхідна тре-панобиопсия і пункція кісткового мозку, визначення імуноглобулінів.

Диференціальну діагностику проводять з хронічним лімфолейкозом, лімфогранулематозом, метастазами раку і саркоми лімфатичні вузли.

Лікування

включає променеву терапію і хіміотерапію, хірургічні методи лікування. В останні роки рекомендується комбінація опромінення з хіміотерапією або проведення тільки хіміотерапії вже в I стадії захворювання.

Тільки при лімфомах низького ступеня злоякісності у початковій стадії терапією вибору є опромінення.

При генералізованих формах злоякісної лімфоми рекомендується поліхіміотерапія: СОР (циклофосфамід-fвинкристин+пред-низолон), МОРР (мустарген+онковин-f прокарбазин + предни-золон), З+МОРР (циклофосфамід+МОРР).

Для лікування лімфом високого ступеня злоякісності застосовується поліхіміотерапія така ж, як при лікуванні гострого лейкозу.

Прогноз захворювання визначається стадією процесу і цитоморфологическим варіантом.

Тривалість життя хворих в середньому становить близько 2 років. Хворих злоякісними лімфомами лікує і спостерігає онколог або гематолог і дільничний терапевт.

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here